Болезнь Шарпа

Терапию синдрома Шарпа проводит врач ревматолог. Для записи на консультацию к лучшим специалистам Ростова-на-Дону: 8-928-900-32-69 Болезнь Шарпа

Синдром Шарпа является аутоиммунным заболеванием в области коллагеноза. Характеристики нескольких заболеваний ревматического типа объединены в их появлении. Как правило, наблюдается легкое течение заболевания.

Что такое синдром Шарпа?

Острый синдром — это так называемый смешанный коллагеноз. Это сокращенно MCTD (смешанное заболевание соединительной ткани). Заболевание состоит из красной волчанки, полимиозита, прогрессирующей системной склеродермии (PSS) и ревматоидного артрита (RA). Это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система использует различные антитела для воздействия на соединительную ткань. Синдром Шарпа был назван в честь его первооткрывателя Грега К. Шарпа.

Причины синдрома Шарпа в значительной степени неизвестны. Иммунная система формирует антитела против собственной соединительной ткани. Была обнаружена связь с антигенами HLA. Антигены HLA представляют собой гликопротеины, закрепленные в клеточной мембране и принадлежащие иммуноглобулинам. Они несут ответственность за различие между собственными и чужеродными структурами иммунной системы.

Генетические факторы могут играть роль в синдроме Шарпа, так что антигены HLA могут только выполнять эту функцию здесь недостаточно. Влияние лекарств в качестве причины заболевания также обсуждается. Кроме того, еще предстоит выяснить, могут ли психологические факторы также вызывать синдром Шарпа.

Симптомы и течение

Типичные симптомы синдрома Шарпа:

• акроцианоз
• синие пальцы
• синие губы
• эритема
• опухшие пальцы
• распухшие руки

Синдром Шарпа показывает несколько симптомов различных коллагенозов. Заболевание обычно начинается с изменений кожи. Эти изменения кожи сопровождаются синей окраской пальцев рук, ног, носа и ушей (акроцианоз). Акроцианоз типичен для синдрома Рейно и вызывается воспалительными процессами в соединительной ткани кровеносн-х сосудов.

Кожа также становится красной. Экзема развивается. Она усиливаются под воздействием света. Воздействие на участки кожи, которые выглядят неизменными, может вызывать жжение с красной окраской или без нее, даже через несколько недель. Соединительная ткань кожи также затвердевает (склеродермия). Кроме того, из-за поражения суставов наблюдается диффузный отек рук и пальцев.

Артрит или миозит также могут возникнуть. В тяжелых случаях также поражаются внутренние органы. Поэтому, когда эти изменения кожи происходят, почки, пищеварительный тракт и легкие всегда должны быть исследованы. В редких случаях поражается даже сердце или нервная система. Для каждого пострадавшего выражение индивидуальных симптомов индивидуально. Как правило, несмотря на симптомы, которые часто бывают резкими, синдром Шарпа — это легкое заболевание.

Диагностика. Болезнь Шарпа

Диагноз синдрома Шарпа начинается с тщательной истории болезни. Подозреваемый диагноз коллагеноза может тогда быть сделан на основе симптомов, которые произошли. Большое количество симптомов, которые могут быть отнесены к различным коллагенозам, говорят о смешанном коллагенозе (синдром Шарпа). Лабораторные тесты обнаружили антиядерные антитела у всех пациентов, но это само по себе не свидетельствует о смешанном коллагенозе.

Ревматоидные факторы обнаружены у 60 процентов обследованных. Наконец, обнаружение антител против U1-RNP (антител против определенных белков комплекса РНК-белок) имеет решающее значение для наличия смешанного коллагеноза. Диагноз синдрома Шарпа основывается не на единственной диагностической процедуре, а всегда на комплексном общем представлении клинических данных, течения заболевания и критериев исключения других заболеваний.

Терапия

Не существует причинно-следственного лечения синдрома Шарпа. При соответствующем расположении болезнь вспыхивает в особых случаях. Симптоматическое лечение обычно является первым шагом. Например, физические меры инициируются для суставов и мышц. Когда возникает явление Рейно, помогает тепловая защита, такая как перчатки или теплые носки.

В зависимости от тяжести заболевания может также потребоваться лекарственная терапия. Например, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) используются при артрите, миозите, миалгии или артралгии. НПВП включают, например, аспирин или ибупрофен. Если течение болезни является более тяжелым, глюкокортикоиды часто необходимы, чтобы обуздать воспалительные реакции.

Самый известный глюкокортикоид — это кортизон. При совместном участии также часто назначаются противомалярийные и иммунодепрессивные препараты. Иммунодепрессанты также можно использовать параллельно с глюкокортикоидами. Тем не менее, их использование должно быть тщательно продумано, поскольку они также могут вызвать значительные побочные эффекты. Если поражена почка либо центральная нервная сис-ма (ЦНС), хорошие результаты достигаются при использовании циклофосфамида.

Хирургические меры обычно не нужны. Меры по реабилитации также должны быть начаты на ранней стадии. Это включает в себя физические меры для лечения суставных ограничений, физиотерапию и профессиональную терапию, тренировку сосудов для вовлечения сосудов или респираторную терапию для поражения легких. Если органы вовлечены, последующие процедуры для стабилизации соответствующих органов также должны иметь место. Это относится, в частности, к заболеваниям почек и легких, вызванным этим смешанным коллагенозом. При синдроме Шарпа часто важна психосоциальная помощь для борьбы с болезнью.

Для записи на приём к ревматологу для терапии синдрома Шарпа обращайтесь по номеру: 8-928-900-32-69